|
|
Склеродермия Анамнез и физикальное обследование Для выявления возможных причин и особенностей течения заболе- вания следует выяснить предполагаемую причину заболевания; связь заболевания с избыточной инсоляцией, переохлаждением, стрессом, приемом лекарств, оперативным вмешательством, наличием кон- такта с растворителями, использованием силиконовых протезов; длительность заболевания и последнего обострения; наличие про- грессирования заболевания, склеродермии у родственников, других заболеваний соединительной ткани, сопутствующих заболеваний (особенно аутоиммунной природы), боррелиоза в настоящее время или в прошлом, синдрома Рейно или дисфагии; проводимое лечение и его эффективность. При осмотре особое внимание необходимо обратить на наличие или отсутствие следующих симптомов: очагов уплотнения и/или отека кожи; лилового венчика вокруг очагов; пятен красного, розового или розовато-лилового цвета; очагов гипо- или гиперпигментации; атро- фии кожи; телеангиэктазий; гиперкератоза кожи; алопеции; пузырей; блеска кожи; побледнения, покраснения или синюшности кожи паль- цев; уплотнения кожи вокруг рта; ограничения движения в суставах; уплотнения (отека) или атрофии подлежащих тканей (подкожной клетчатки, мышц, фасций, костей); контрактур и/или деформации отдельных частей тела (лица, конечностей и др.); склеродактилии и дигитальных язв; мышечной слабости; кальцификатов в коже. Заболевание в своем развитии проходит 3 стадии: эритемы и отека, уплотнения (склероза) и атрофии. В стадии эритемы и отека на коже появляются пятна красного, розового или розовато-лилового цвета, округлой или полосовидной формы, нередко сливающиеся друг с другом. В ряде случаев образуются очаги стойкой гипо- или гипер- пигментации. В очагах может наблюдаться отек кожи и подлежащих тканей, который иногда развивается без изменения цвета кожи. Очаги поражения могут быть одиночными или распространяться по всей поверхности тела. Стадия уплотнения (склероза) характеризуется появлением очагов уплотнения и утолщения кожи. При глубоких формах развивается уплотнение не только кожи, но и подлежащих тканей. Кожа приоб- ретает цвет слоновой кости, поверхность ее становится гладкой, блес- тящей, по периферии появляется характерный лиловый венчик. В стадию атрофии наряду с описанными изменениями развивает- ся атрофия кожи, в некоторых случаях с вовлечением подлежащих тканей. Больные могут предъявлять жалобы на зуд, покалывание, боль, чувство стянутости кожи в очагах поражения, нарушение движения в суставах. С целью оценки динамики заболевания целесообразно при каждом осмотре фиксировать локализацию и размеры очагов склеродермии (зарисовывать на целофановую пленку или описывать), определять площадь поражения (при небольших размерах очагов в квадратных сантиметрах, при большой площади поражения по «правилу ладони» или «правилу девяток»). Лабораторные исследования Проводят общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимичес- кий анализ крови, биопсию кожи с последующим патоморфологи- ческим исследованием (в сомнительных случаях). Дополнительные лабораторные исследования: исследование крови на антинуклеарные антитела – АНА (выявляются у 46–80% больных и могут свидетельствовать о более тяжелом течении заболевания); ис- следование крови на антицентромерные антитела и антитела к топои- зомеразе I (для исключения системной склеродермии); обследование на боррелиоз; УЗИ органов брюшной полости и почек; ЭКГ; рентгенографию органов грудной клетки или областей деформации скелета. Лечение склеродермии Лечение больных с ограниченной склеродермией должно быть комплексным, с учетом возможных этиологических и патогенетичес- ких факторов, а также сопутствующих заболеваний. В комплексное лечение следует включать противовоспалительные, антифиброзные, вазоактивные средства и препараты, улучшающие метаболические процессы в коже. В стадии эритемы/отека и уплотнения при выраженной активности воспалительного процесса целесообразно начинать лечение с проти- вовоспалительных средств или фототерапии (ФХТ, УФА-1-терапии) с последующим подключением антифиброзных препаратов. При стаби- лизации течения заболевания, небольшой активности воспалительных явлений противовоспалительные средства или фототерапию следует назначать одновременно с применением антифиброзных препаратов. В стадии атрофии при отсутствии отека и уплотнения кожи, а также признаков активности заболевания антифиброзные препараты малоэффективны. К основным методам в стадии эритемы/отека и уплотнения от- носятся курсовое лечение пенициллином и гиалуронидазой и/или ультрафиолетовая терапия (ФХТ, УФА-1-терапия). Альтернативными или дополнительными методами являются внутреннее или наружное применение глюкокортикостероидов, лечение аминохинолиновыми препаратами, вазоактивными средствами, аппликациями диметилсульфоксида. Вазоактивные средства назначают в любой стадии ограниченной склеродермии, сочетая с другими средствами. Цели лечения Прекращение прогрессирования заболевания, уменьшение частоты госпитализаций, устранение клинических проявлений заболевания, устранение отрицательных субъективных ощущений, улучшение качества жизни. Показания к госпитализации Госпитализация необходима при отсутствии эффекта от амбулатор- ного лечения или условий для его проведения, а также при наличии тяжелых форм заболевания или его осложнений. Немедикаментозное лечение Режим: при поражении конечностей необходимо избегать чрез- мерной физической нагрузки, резких движений, ударов и толчков. Диета: специальной диеты не требуется. Физиотерапевтическое лечение ФХТ ■ ФХТ с применением фурокумариновых фотосенсибилизаторов внутрь. ✧ Фотосенсибилизирующий препарат амми большой плодов фу- рокумарины (смесь 3 фурокумаринов) применяют внутрь по 0,8 мг/кг за 2–2,5 ч до облучения длинноволновым ультрафио- летовым светом. Облучения начинают с дозы 0,25–0,5 Дж/см2, увеличивая последующие дозы через каждые 2–3 сеанса на 0,25–0,5 Дж/см2 до максимальной дозы 3–6 Дж/см2. Облучения проводят 2–4 р/нед, на курс 30–80 процедур. ■ ФХТ с наружным применением фотосенсибилизаторов. ✧ Фотосенсибилизирующий препарат амми большой плодов фуро- кумарины (смесь 3 фурокумаринов) применяют наружно в виде спиртового раствора (6–10 мл на процедуру) за 15–30 мин до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом. Облу- чения начинают с дозы 0,1–0,3 Дж/см2, последующие разовые дозы увеличивают через каждые 2–3 сеанса на 0,1–0,2 Дж/см2 до максимальной дозы 3,5–5 Дж/см2. Облучения проводят 2– 4 р/нед, на курс 30–80 процедур. УФА-1-терапия ■ УФА-1-терапия по сравнению с ФХТ дает меньше побочных ре- акций. ✧ Проводят лечение малыми (20 Дж/см2) или средними (30– 50 Дж/см2) дозами УФА-1-излучения с режимом 3–4 р/нед, на курс 30–40 процедур. Фонофорез гиалуронидазы ■ 64 УЕ гиалуронидазы растворяют в 1 мл 1% раствора прокаина, наносят на очаги поражения пипеткой и втирают, затем покрывают парафином жидким (вазелиновое масло) или растительным маслом и проводят озвучивание (частота колебаний 880 кГц, методика лабильная, режим непрерывный, интенсивность 0,5–1,2 Вт/см2, экспозиция 3–10 мин). Курс 8–12 ежедневных процедур. Электрофорез гиалуронидазы ■ 64 УЕ гиалуронидазы растворяют в 30 мл дистиллированной воды, для подкисления среды до pH 5,2 добавляют 4–6 капель 0,1 н. раствора хлористоводородной кислоты, вводят в очаги склеродер- мии при силе тока не более 0,05 мА/см2, экспозиции 12–20 мин. Курс 10–12 ежедневных процедур. Фонофорез гидрокортизона ■ Наносят гидрокортизон (гидрокортизоновая мазь 1%) на оча- ги поражения и проводят озвучивание по лабильной методике в непрерывном режиме с интенсивностью 0,05–0,8 Вт/см2, экспо- зицией 3–10 мин. Курс 8–12 ежедневных процедур. Низкоинтенсивная лазерная терапия ■ Лазерную терапию применяют в комплексном лечении наряду с другими лечебными средствами. ■ Терапию гелий-неоновым лазером (длина волны 0,63 мкм) прово- дят по дистанционной стабильной методике, расфокусированным лучом с плотностью мощности 3–5 мВт/см2 и экспозицией 5– 8 мин на поле. За процедуру облучают не более 4–5 полей при общей продолжительности воздействий не более 30 мин. Курс 10–15 ежедневных процедур. ■ Терапию инфракрасным лазерным излучением (длина волны 0,89 мкм) проводят по дистанционной или контактной, стабильной или лабильной методике, в непрерывном или импульсном (80–150 Гц) режиме. Воздействия осуществляют по полям: при непрерыв- ном режиме мощность излучения не выше 15 мВт, экспозиция на одно поле 2–5 мин, продолжительность процедуры не более 30 мин; при импульсном режиме мощность 5–7 Вт/имп, экс- позиция 1–3 мин на поле, общее время воздействия не более 10 мин. За процедуру облучают не более 4–6 полей. Курс 10– 15 ежедневных процедур. ■ Повторные курсы фонофореза, электрофореза и лазерной терапии проводят с интервалом 2–3 мес. Перечисленные методы физиотерапии следует назначать в основ- ном в стадии эритемы и уплотнения. Вопрос о целесообразности применения указанного лечения в стадии атрофии решается в каж- дом случае индивидуально в зависимости от выраженности атрофии, давности патологического процесса, наличия других клинических симптомов заболевания. Медикаментозное лечение Противовоспалительные средства: ■ бензилпенициллин (натриевая соль) в/м по 300 000–500 000 ЕД 3–4 р/сут, на курс 15–40 млн ЕД. В большинстве случаев необходимо повторить несколько курсов пенициллинотерапии (от 3 до 5 курсов) с интервалом 6–12 нед. Точный механизм действия пенициллина при ограниченной склеродермии неясен; предполагают наличие как противовоспа- лительного, так и антифиброзного действия; ■ преднизолон внутрь по 5–40 мг/сут в течение 3–12 нед. Назначают в основном больным с острым, быстро прогрессиру- ющим течением заболевания и выраженными воспалительными явлениям; ■ триамцинолон в виде обкалываний очагов поражения в дозе 5 мг/мл 1 раз в месяц в течение 3 мес; ■ глюкокортикоидные мази (бетаметазон, гидрокортизон, клобета- зол, метилпреднизолон, мометазон, триамцинолон, флуоцинолона ацетонид) в виде ежедневных аппликаций или окклюзионных повязок курсами по 2–12 нед; ■ гидроксихлорохин или хлорохин внутрь соответственно по 200 или 250 мг 1–2 р/сут в течение 3–4 мес и более; ■ диметилсульфоксид в виде ежедневных аппликаций 25–75% водного раствора в течение 3–4 нед; ■ гепарин натрия + бензокаин + бензилникотинат (гепариновая мазьD) наносится тонким слоем (0,5–1 г на участок диаметром 3–5 см) 2–3 р/сут в течение 3–4 нед. Антифиброзные средства: ■ Гиалуронидаза в/м по 32–64 УЕ 1 р/сут ежедневно или через день, на курс 15–20 инъекций. Курсы лечения повторить с интервалами 2–4 мес, всего 3–5 курсов и более. ■ Пеницилламин по 125 мг через день в течение 6– 12 мес и более. Назначать при тяжелых и торпидных формах ог- раниченной склеродермии. У больных с системной склеродермией не выявлено различий в эффективности высоких (750–1000 мг/сут) и низких (125 мг через день) доз пеницилламина. Вазоактивные средства В связи с выявлением в очагах поражения микроциркуляторных нарушений целесообразно включать в лечение больных с ограни- ченной склеродермией сосудистые препараты: ■ ксантинола никотинат внутрь по 75–150 мг 2–3 р/сут или в/м по 300 мг (2 мл 15% раствора) 1 р/сут, на курс 15–20 инъекций; ■ пентоксифиллин внутрь по 100–200 мг 3 р/сут или 400 мг 1– 2 р/сут; ■ нифедипин внутрь по 10 мг 2–3 р/сут. Вазоактивные препараты включают в комплексную терапию и применяют в любой стадии заболевания в виде курсового лечения продолжительностью 1–2 мес, всего 2–3 курса в год. Другие лекарственные средства: ■ витамин Е внутрь по 50–200 мг 2 р/сут в течение 20– 40 дней; ■ пиаскледин-300C (экстракт неомыляемых фракций масел авокадо и сои) внутрь по 1 капсуле в сутки в течение 3–12 мес; ■ актовегинC 5% мазь (депротеинизированный гемодериват из кро- ви телят) при атрофии кожи и наличии эрозивно-язвенных дефектов с целью улучшения регенерации и трофики 2–3 р/сут в течение 1–2 мес; ■ солкосерил 5% мазь (депротеинизированный гемолизат из крови телят) при атрофии кожи и наличии эрозивно-язвенных дефектов с целью улучшения регенерации и трофики 2–3 р/сут в течение 1–2 мес. Хирургическое лечение Хирургическая коррекция необходима при наличии сгибательных контрактур и деформаций тела (области головы, суставов, конечнос- тей). При наличии косметических дефектов, в основном у больных с саблевидной формой ограниченной склеродермии («удар саблей») и прогрессирующей гемиатрофией Парри–Ромберга, показана плас- тическая хирургическая коррекция. |
|
