|
|
Красная волчанка Анамнез и физикальное обследование При сборе анамнеза необходимо уточнять профессию больного, частоту и длительность его пребывания на солнце, морозе и на ветру; расспросить о предшествующих приемах лекарственных препаратов, усиливающих действие солнечного света (антибиотики, особенно тетрациклиного ряда, гризеофульвин, сульфаниламиды, фторхино- лоны, нестероидные противовоспалительные средства, гидралазин, эстрогены и контрацептивы на их основе и др.); обратить внимание на наличие очагов хронической инфекции и интеркуррентные забо- левания, способные быть пусковым фактором болезни. Для клинической картины ДКВ характерно наличие классичес- кой триады симптомов: эритемы, фолликулярного гиперкератоза и рубцевидной атрофии. Очаги КВ локализуются преимущественно на открытых участках тела, чаще всего на лице, особенно на носу, щеках, лбу, ушных ра- ковинах. Поражения кожи груди и спины наблюдаются реже. Сим- метричное расположение высыпаний на лице встречается довольно часто, но не является правилом. Очень типична форма бабочки или летучей мыши с распростертыми крыльями, закрывающими нос и обе щеки. «Бабочки» бывают самого разнообразного вида: эрите- матозными, напоминающими ожог, покрытыми мелкими тонкими чешуйками или плотными чешуйками больших размеров. Волосистая часть головы является частой, а иногда и единственной локализацией КВ, особенно у женщин. В большинстве случаев встре- чается эритематозно-фолликулярная форма с насыщенно-красной поверхностью бляшки. Покрытая нежными тонкими чешуйками, с сохранившимися волосами, она имеет значительное сходство с псориатической бляшкой. Обычно эритематозное поражение рас- ширяется, при этом волосы в центре исчезают. Кожа там бледнеет, истончается, становится блестящей, атрофичной. По периферии остается эритематозная зона с типичными тонкими чешуйками. На кистях очаги локализуются довольно редко, особенно при их изолированном поражении. Клинически такие высыпания пред- ставлены мелкими округлыми или овальными очагами застойного красного цвета, обычно без признаков шелушения и атрофии. Лишь иногда имеется легкое западение в центре с явлениями атрофии и телеангиэктазии. В некоторых редких случаях у больных КВ отме- чены поражения ногтей: они теряют блеск, становятся ломкими, утолщаются, приобретают желтоватый или грязно-серый цвет. Рост ногтей прекращается, процесс может закончиться значительной деформацией и даже мутиляцией ногтей. Достаточно часто поражается красная кайма губ, особенно нижней, значительно реже – слизистая оболочка полости рта. Считают, что высыпания на слизистых оболочках обычно бывают вторичными, сопутствующими кожным проявлениям болезни. Воз- можно, что они могут быть первичными, но правильный диагноз в таких случаях ставится лишь с появлением характерных элементов на коже. На губах вначале отмечается только более интенсивная краснота каймы, затем присоединяются явления инфильтрации, поверхность выглядит отечной, теряет присущий ей блеск, стано- вится матовой, несколько морщинистой, с трещинами и плотно сидящими чешуйками или корочками. Их снятие сопровождается разрывом эпидермиса с образованием болезненных трещин, кро- воточащих эрозий и даже язв. Локализация высыпаний во рту встречается далеко не у каждого больного. В таких случаях обычно поражается слизистая оболочка щек, затем твердое или мягкое нёбо, десны, язык. Клинически они представлены воспалительными бляшками красного или красновато- фиолетового цвета, резко отграниченными от здоровой слизистой оболочки, с несколько возвышенными краями и слегка запавшим центром. На поверхности центральной части бляшки могут быть эро- зии, покрытые желтоватыми, трудно снимаемыми налетами. Другим клиническим вариантом является гладкая атрофическая синюшная поверхность центральной части с многочисленными беловатыми нежными точками и полосами, а также телеангиэктазиями. Диагноз, особенно при локализации на лице в области спинки носа с переходом на скуловые области в форме бабочки, не представляет затруднений. Однако эти признаки могут быть неравномерно выра- жены, что приводит к появлению различных форм и вариантов КВ, что существенно затрудняет клиническую диагностику. В течении заболевания можно выделить 3 стадии развития про- цесса: эритематозную, инфильтративно-гиперкератотическую и рубцово-атрофическую. Начальные проявления ДКВ обычно представлены резко очерчен- ными розоватыми шелушащимися пятнами. Затем они постепенно увеличиваются в размерах, на их поверхности появляются мелкие се- ровато-белые чешуйки. Очаг превращается в эритематозную бляшку, покрытую роговыми, плотно сидящими чешуйками. Бляшки могут сливаться между собой с образованием более крупных эритематозно- инфильтративных очагов, покрытых плотно сидящими беловатыми чешуйками (инфильтративно-гиперкератотическая стадия). Формиро- вание роговых шипиков обусловлено наличием гиперкератоза, поэтому этот патогномоничный для ДКВ процесс получил название фоллику- лярного гиперкератоза. При насильственном удалении чешуек на их нижней поверхности отчетливо видны роговые шипики, которыми они были внедрены в устья волосяных фолликулов или сальных желез (симптом «дамского каблучка», «канцелярской кнопки»). Удаление чешуек болезненно (симптом Бенье–Мещерского). Для клинической картины КВ характерно наличие сально-роговых пробок в ушных раковинах, напоминающих поверхность наперстка (симптом Хачатуряна). В процессе разрешения воспалительных явлений после исчезно- вения эритемы и инфильтрата наступает III (рубцово-атрофическая) стадия; в очагах ДКВ формируются 3 зоны: в центре – рубцовая атрофия, за ней – фолликулярный гиперкератоз и по периферии видны зоны телеангиэктазии, пигментации или депигментации. На волосистой части головы начальные проявления сходны с таковыми при себорейной экземе, но отличаются от нее выраженным фолли- кулярным гиперкератозом, после разрешения которого развиваются рубцово-атрофические процессы и стойкое облысение. Поражение волосистой части головы при КВ наблюдается у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. При хронической рубцовой алопеции, вызван- ной КВ, иногда возникает плоскоклеточный рак. Распространенная (диссеминированная) форма ДКВ отличается от ограниченной большим количеством эритематозно-сквамозных очагов и некоторыми клиническими особенностями. Так, наряду с четко очерченными элементами присутствуют пятна неправильной формы, с расплывчатыми границами, синюшно-красного или бурого цвета. Чаще поражаются открытые участки кожного покрова, но такие же элементы наблюдаются на груди и спине. Больные нередко жалуются на умеренное повышение температуры, боли в суставах, слабость. При распространенной форме ДКВ возрастает вероятность трансформации в СКВ. Помимо типичной, различают другие клинические формы ДКВ. Центробежная эритема Биетта (LE centrifugum superficialis) явля- ется поверхностным вариантом кожной формы КВ и отличается от- сутствием или малой выраженностью фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии. Характерны небольшое шелушение, точечные геморрагии, четкие границы, симметричность, рецидивирующий характер. Очаги обычно локализуются в средней зоне лица и напо- минают бабочку. Эта форма встречается примерно у 3% больных ДКВ и у 75% больных СКВ. ■ Клинически близка к центробежной эритеме розацеаподобная КВ, при которой на фоне эритемы возникают множественные мелкие папулы, но без пустул. Глубокая КВ (LE profundus, Капози–Ирганга) встречается редко. Проявляется одним или несколькими узловатостями в подкожной клетчатке. Кожа нормальной окраски или синюшно-красного цвета. Как правило, одновременно обнаруживаются типичные очаги ДКВ. Очаги глубоко расположены, безболезненны, резко отграничены, от 1 до нескольких сантиметров в диаметре. Обычная локализация – лоб, щеки, плечи. Описана больная, у которой очаг развился на лице через 9 лет после появления ДКВ. После регрессирования очагов остаются глубокие атрофические изменения. Возможна кальци- фикация. Папилломатозная КВ (LE papillomatosus s. verrucosus). Ее очаги, покрытые роговыми наслоениями, приобретают бородавчатый характер и возвышаются над окружающей кожей. Редкая форма с локализацией на кистях, волосистой части головы, значительно на- поминает бородавчатый красный плоский лишай. Рассматривается как признак злокачественной трансформации. Гиперкератотическая КВ (LE hyperkeratototicus) близка к па- пилломатозной. Очаги выглядят гипсовидными (LE gypseus) или напоминают кожный рог (LE corneus). Эту форму также считают начальной стадией рака. Опухолевая разновидность КВ (LE tumidus) встречается очень редко. Гиперкератоз выражен слабо, очаги отечны, значительно возвыша- ются над уровнем окружающей кожи, синюшно-красного цвета, покрыты множественными рубчиками. Дисхромическая KB (LE dyschromicus) отличается исчезновением пигмента из центральной зоны, что сопровождается его отложением по периферии. Пигментная КВ (LE pigmentosus), напротив, представлена пиг- ментными пятнами с незначительно выраженным фолликулярным гиперкератозом. Телеангиэктатическая КВ (LE teleangiectaticus) – очень редкая форма, проявляющаяся сетчатыми очагами из-за большого коли- чества расширенных сосудов. При наличии у больного себореи очаги КВ покрываются массив- ными рыхлыми желтоватыми чешуйками (LE seborrhoicus). При сходстве с туберкулезной волчанкой – LE tuberculoides, при кровоизлияниях в очагах КВ – LE hemorrhagicus. Очень редко на очагах КВ могут возникать буллезные элементы (LE bullosus), иногда сгруппированные, как при герпетиформном дерматите Дюринга (LE herpetiformis). Проявления КВ в полости рта и на красной кайме губ могут быть длительное время изолированными. Выделяют 3 клинические формы (по Б.М. Пашкову и соавт.): эрозивно-язвенную, экссудативно-гипе- ремическую, типичную. Высыпания локализуются чаще на нижней губе в виде эритемы, отека, гиперкератоза, трещин, обильных насло- ений чешуйко-корок. Очаги нередко переходят на соседние участки кожи, а также слизистую оболочку рта (по типу эксфолиативного хейлита или экземы). К особенностям КВ на красной кайме губ от- носят развитие вторичного гландулярного хейлита, который встреча- ется у 25% больных при эрозивно-язвенной форме. Изолированные очаги в полости рта – казуистика, их можно обнаружить по линии смыкания зубов, на нёбе, деснах в виде резко очерченных, непра- вильной формы высыпаний красного или красновато-синюшного цвета, незначительно возвышающихся над окружающими тканями, с белесоватым или слегка атрофичным центром. Высыпания могут проявляться в виде яркой отечной эритемы, склонной к эрозиро- ванию или изъязвлению. Они вызывают жжение и болезненность при приеме пищи. Высыпания в полости рта обычно сочетаются с другими кожными очагами. Лабораторные исследования Клинический анализ крови не имеет диагностической ценности, но позволяет судить о тяжести заболевания (ускоренная СОЭ, лейко- пения и лимфопения, тромбоцитопения). LЕ-клетки (волчаночные клетки) характеризуются наличием в цитоплазме нейтрофильных лейкоцитов округлого бесструктурного образования, напоминающего лизированное ядро светло-фиолетово- го цвета, занимающего центральную часть клетки с оттесненным к периферии ядром. Патогномоничны для СКВ (у 70–80% больных), но встречаются у 3–7% больных ДКВ. Антинуклеарные антитела (АНА) к цельному ядру клетки и анти- тела к ядерным компонентам (нативной и денатурированной ДНК) La/SS-B и Ro/SS-A в сыворотке больных указывают на активацию иммунных процессов. АНА обнаруживаются у 95% больных СКВ, но могут встречаться и у 30–40% больных ДКВ, а также при других ревматических и инфекционных болезнях, лепре, туберкулезе. Прямая и непрямая реакция иммунофлюоресценции (РИФ) позволя- ет выявлять фиксированные антитела к базальной мембране (тест волчаночной полосы). В прямой РИФ используется биопсийный материал больного, в непрямой – сыворотка больного и тест-систе- ма (кожа человека или пищевод кролика, морской свинки, крысы). Волчаночная полоса в зоне дермо-эпидермального соединения у больных ДКВ обнаруживается в 70% случаев только в очагах пора- жения в стадии инфильтрации и гиперкератоза, но не в клинически не измененной коже. Гистологические признаки являются определяющими при подтверж- дении клинического диагноза КВ. Для КВ характерны: ■ гиперкератоз с роговыми пробками в устьях волосяных фолликулов; ■ атрофия росткового слоя эпидермиса; ■ вакуольная дегенерация базальных клеток; ■ отек дермы и очаговый, преимущественно лимфоцитарный, ин- фильтрат около придатков дермы и вокруг сосудов; ■ базальная дегенерация коллагена. Однако все 5 признаков присутствуют не всегда. В начальной стадии процесса наблюдаются резкий отек преиму- щественно верхней половины дермы, расширение кровеносных и лимфатических сосудов, образующих так называемые лимфатические озера. Изменения эпидермиса вторичны по сравнению с изменени- ями дермы. В свежих высыпаниях нет гиперкератоза. Паракератоз обычно отсутствует. Роговые пробки возникают в устьях фоллику- лов, но могут локализоваться и в протоках потовых желез. Очаговая фолликулярная дегенерация базального слоя – наиболее характерное гистологическое изменение при КВ. Лечение красной волчанки Цели лечения ■ Недопущение перехода ограниченного процесса в системный. ■ Достижение клинической ремиссии. ■ Продление жизни и работоспособности больного. ■ Повышение качества жизни. Показания к госпитализации Обследование больного для уточнения диагноза. Немедикаментозное лечение Охранительный режим, трудоустройство для исключения работы на открытом воздухе. Медикаментозное лечение Базисными являются хинолиновые препараты (под контролем офтальмолога и анализов крови, мочи, функции печени): ■ гидроксихлорохинВ 0,2 г 2 р/сут 5-дневными циклами с 2-дневным перерывом до стойкого клинического улучшения или в течение 3–4 мес или ■ хлорохинВ 0,25 г 2 р/сут 5-дневными циклами с 2-дневным переры- вом до стойкого клинического улучшения или в течение 3–4 мес. Антиоксиданты: ■ витамин E 0,05 г в сутки в течение 4–6 нед; ■ бетакаротенС по 0,01 г в сутки в течение 4–6 нед. При тяжелой форме ДКВ системные кортикостероиды: ■ преднизолонС 15–40 мг/сут до отчетливого клинического улучше- ния, затем постепенное снижение до поддерживающей дозы 5–10 мг/сут или ■ дексаметазон 2–5 мг/сут до клинического улучшения, затем постепенное снижение до поддерживающей дозы 0,5–1,0 мг/сут. Сообщалось о хорошем эффекте ароматических ретиноидов, в том числе при гипертрофической форме (ацитретин 1 мг/кг). Наружное лечение Топические кортикостероиды умеренной и высокой активности: ■ флуметазон; ■ триамцинолон; ■ алклометазон; ■ мометазон; ■ бетаметазон; ■ флутиказон. Каждый препарат наносится 3 раза в день. Длительность терапии определяется индивидуально до достижения стойкого клинического эффекта (обычно не менее 4–5 нед). При выраженных инфильтрации и гиперкератозе кортикосте- роидные мази с салициловой кислотой: мометазон + салициловая кислота, бетаметазон + салициловая кислота, флуметазон + сали- циловая кислота. В качестве альтернативы топическим глюкокортикоидам приме- няют 1% крем пимекролимус. При небольших по площади очагах ДКВ используют обкалывание 5% раствором хлорохина 1–2 раза в неделю (не более 2 мл на 1 процедуру). При мощных гиперкератотических наслоениях применяют крио- терапию или аргоновый лазер. Лучевая терапия Противопоказана. Хирургическое лечение Не проводится.
|
|
