|
|
Пузырчатка Диагноз истинной пузырчатки (ИП) ставится на основании клинических, анамнестических и лабораторных (цитологических, гистологических и иммуноморфо- логических) методов обследования. Анамнез и физикальное обследование Все клинические формы ИП характеризуются длительным хро- ническим волнообразным течением, приводящим при отсутствии лечения к нарушению общего состояния пациентов и даже леталь- ному исходу. Вульгарная пузырчатка (L10.0) – наиболее частая форма ИП, ха- рактеризующаяся наличием пузырей различных размеров с тонкой, вялой покрышкой с серозным содержимым, возникающих на видимо не измененной коже и/или слизистых оболочках полости рта, носа, носо- и ротоглотки, гениталий. Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Долгое время паци- енты наблюдаются у стоматологов или оториноларингологов по поводу стоматита, гингивита, ринита, ларингита и др. Пациентов беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, проглатывании слюны. Характерный признак — гиперсаливация и специфический запах изо рта. Через 3–6 мес или в течение 1 года процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова и/или слизистых оболочек. Пузыри сохраняются непродолжительное вре- мя (от нескольких часов до суток), а на слизистых оболочках они иногда остаются не замеченными больным и врачом из-за того, что покрышки пузырей тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно не заживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета, с блестящей, влажной поверхностью. Эрозии имеют тенденцию к периферическому росту, при этом возможны генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшение общего состояния, присоединение вторичной инфекции, развитие интоксикации и смертельного исхода. Одним из наиболее характерных клинических признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского. Симптом Никольского – это клиническое проявление акантолиза, при вульгарной пузырчатке он может быть положительным как в очаге, так и вблизи от него и даже на видимо здоровой коже вдали от очага поражения. Себорейная (эритематозная) пузырчатка (L10.4) в отличие от вульгарной пузырчатки, при которой чаще вначале поражаются слизистые оболочки, начинается на себорейных участках (на коже лица, спины, груди, волосистой части головы). В начале заболевания на коже появляются эритематозные очаги поражения с четкими границами, на поверхности которых имеются корочки различной толщины желтоватого или буровато-коричнево- го цвета. Пузыри обычно небольших размеров, быстро ссыхаются в корки, при отторжении которых обнажается влажная эрозивная поверхность. Пузыри имеют очень тонкую, дряблую покрышку, ко- торая сохраняется непродолжительное время, поэтому часто пузыри остаются не замеченными больным и врачом. Симптом Никольского положительный преимущественно в очагах поражения. Заболевание может иметь ограниченный характер в течение многих месяцев и лет, затем возможно распространение с поражением новых участков кожного покрова и слизистых оболочек (чаще полости рта), при генерализации процесса болезнь приобретает черты вульгарной пузырчатки. Листовидная пузырчатка (L10.2) характеризуется эритемато- сквамозными высыпаниями, тонкостенными пузырями, повторно появляющимися на одних и тех же местах, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием пластинчатых (многослойных) корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Поражение слизистых оболочек не характерно. Возможно быстрое распростра- нение высыпаний в виде плоских пузырей, эрозий, сливающихся друг с другом, слоистых корок, чешуек с развитием эксфолиативной эритродермии, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции. Симптом Никольского положителен даже на видимо здоровой коже. Вегетирующая пузырчатка (L10.1) долгие годы может протекать доброкачественно, с ограниченными очагами поражения при удов- летворительном состоянии больного. Пузыри чаще появляются на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий и др.) и в области кожных складок (подмышеч- ных, паховых, заушных, под молочными железами). На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые се- розным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии, что заставляет дифференцировать это заболевание от хронической вегетирующей пиодермии. Симптом Никольского положительный только вблизи очагов. В терминальной стадии кожный процесс очень напоминает вульгарную пузырчатку. Деление ИП на различные клинические формы условно, так как клиническая картина одной разновидности может напоминать картину другой, а также возможен переход одной формы в другую. Принципы терапии существенно не различаются при различных клинических формах. Лабораторные исследования С целью постановки диагноза ИП проводят следующие лабора- торные исследования: ■ цитологический анализ на наличие акантолитических клеток в мазках-отпечатках со дна эрозий. Наличие акантолитических клеток в пузырях является не патогномоничным, но очень важным диагностическим признаком заболевания; в начале заболевания, особенно при себорейной пузырчатке, акантолитические клетки могут отсутствовать; ■ гистологическое исследование позволяет обнаружить внутриэпи- дермальное расположение щелей и пузырей; ■ метод прямой иммунофлюоресценции определяет наличие им- муноглобулинов G в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса. Для проведения адекватного лечения и наблюдения за больными проводят: ■ клинические анализы крови с обязательным определением коли- чества тромбоцитов; ■ биохимический анализ крови с определением уровня билиру- бина, трансаминаз, глюкозы, креатинина, белка, калия, натрия, кальция; ■ общий анализ мочи. Лечение пузырчатки Цели лечения Стабилизация патологического процесса, подавление воспали- тельной реакции, прекращение новых высыпаний, эпителизация эрозий, достижение ремиссий, повышение качества жизни больных, минимизации побочных явлений терапии. Показания к госпитализации ■ Уточнение диагноза. ■ Тяжелый распространенный процесс. ■ Необходимость проведения цитостатической и/или иммуносуп- рессивной терапии. ■ Отсутствие эффекта от амбулаторного лечения. Немедикаментозное лечение В период обострения заболевания больные должны соблюдать ща- дящий режим с ограничением активных физических и эмоциональ- ных нагрузок. Полная иммобилизация противопоказана. Желательны спокойная ходьба, прогулки. Исключается пребывание на солнце. Пищевой рацион должен включать продукты, богатые белками, витаминами, микроэлементами, исключать раздражающую и грубую пищу (при поражении слизистых оболочек полости рта), а также необходимо ограничить или исключить соленые, копченые, жареные продукты, жиры животного происхождения, углеводы. Рекоменду- ются продукты в вареном или тушеном виде. Для профилактики остеопороза показана диета с повышенным содержанием кальция. Медикаментозное лечение Основным методом медикаментозного лечения является назна- чение глюкокортикостероидных (ГКС)A препаратов системного действия. ГКС назначаются по жизненным показаниям, поэтому абсолютных противопоказаний для их применения нет. Наиболее часто используют преднизолон, другие ГКС назначают в соответствии с преднизолоновым эквивалентом. Первоначальная доза ГКС, большую часть которой назначают внутрь, должна быть адекватно высокой. Далее суточная доза сни- жается до поддерживающей. Длительность лечения определяется индивидуально (обычно терапия пожизненная). Дозу ГКС подбирают с учетом распространенности высыпаний и тяжести заболевания; она должна составлять не менее 1 мг/(кг·сут). Суточную дозу распределяют таким образом, чтобы 2/3 приходилось на ранние утренние часы (желательно после еды), а 1/3 – после полудня (12–13 ч). При особенно тяжелом состоянии больного назначают более высокие дозы ГКС – до 200 мг/сут и выше. При высоких дозах прием ГКС можно частично заменить его паренте- ральным введением или введением пролонгированных форм не чаще 1 раза в 7–10 дней. Для повышения эффективности терапии ГКС и с целью умень- шения их курсовой дозы назначают цитостатики. В стационарных условиях чаще применяют метотрексатC в/м по 20 мг (при хорошей переносимости до 25—30 мг) 1 р/нед (на курс 3—5—8 инъекций), длительность терапии определяется индивидуально. В процессе лечения необходимо проводить анализы крови (общий и биохимический) и мочи не менее 1–2 р/нед. Особое внимание уде- ляется показателям лейкоцитов, тромбоцитов, аминотрансфераз. При недостаточной терапевтической эффективности ГКС и на- личии противопоказаний к применению цитостатиков назначают иммунодепрессант циклоспоринC внутрь в дозе 5 мг/(кг·сут) в 2 приема до получения клинического эффекта, затем дозу снижают до минимальной поддерживающей. Иммунодепрессивную терапию проводят в сочетании с ГКС для снижения их суммарной дозы и сокращения длительности лечения. В настоящее время лечение иммуносупрессантами не считается общепризнанным. Первоначально снижение дозы ГКС возможно на 1/4–1/3 макси- мальной начальной дозы после достижения отчетливого терапевти- ческого эффекта (прекращение появления новых пузырей, активная эпителизация эрозий). Максимально высокую дозу ГКС обычно назначают в течение 2–3, иногда 4 нед и более. Затем дозу ГКС постепенно медленно, в течение многих месяцев снижают до поддержи- вающей. Предельно допустимая минимальная поддерживающая доза может варьировать от 2,5 до 30 мг/сут. Иногда при тяжелом течении ИП поддерживающую дозу не удается снизить ниже 40–50 мг/сут. Не рекомендуется снижать дозу при наличии активной инсоляции, острых инфекционных и обострении хронических заболеваний. Обычно больные с ИП пожизненно получают ГКС, и лишь в редких случаях от их применения удается отказаться. Наружное лечение не имеет принципиального значения. Обыч- но область пузырей, эрозий обрабатывают раствором анилиновых красителей, при наличии вторичной инфекции – аэрозолями, со- держащими ГКС и антибиотики. Хирургическое лечение Не проводится.
|
|
